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=== Classification === À la fin du XIXe siècle, le pathologiste autrichien Hans Chiari a décrit des anomalies apparemment liées du cerveau postérieur plus communément appelées malformations de Chiari I, II et III. Plus tard, d'autres chercheurs ont ajouté un quatrième type de malformation (Chiari IV). L'échelle de gravité est notée I - IV, IV étant la plus grave. Les types III et IV sont très rares. Depuis les descriptions originales du Dr Chiari, les Chiari 0, 1,5, 3,5 et 5 ont été décrits dans la littérature médicale sans nécessairement faire l'objet d'une classification officielle et reconnue.
Sources : fr.wikipedia.org
D'autres troubles associés parfois à la malformation de Chiari comprennent l'hydrocéphalie, la syringomyélie, la courbure de la colonne vertébrale, le syndrome de la moelle épinière attachée et les troubles du tissu conjonctif tels que le syndrome d'Ehlers-Danlos et le syndrome de Marfan. La malformation de Chiari est le terme le plus fréquemment utilisé pour cet ensemble de conditions. L'utilisation du terme « malformation d'Arnold – Chiari » est tombée quelque peu en disgrâce au fil du temps, bien qu'elle soit utilisée pour désigner la malformation de type II. Les sources actuelles utilisent la « malformation de Chiari » pour décrire ses quatre types spécifiques, réservant le terme « Arnold-Chiari » au type II uniquement. Certaines sources utilisent encore « Arnold-Chiari » pour les quatre types. La malformation de Chiari ou malformation d'Arnold – Chiari ne doit pas être confondue avec le syndrome de Budd-Chiari, une maladie hépatique également nommée pour Hans Chiari. Dans la malformation Pseudo-Chiari, une fuite de LCR peut provoquer un déplacement des amygdales cérébelleuses et des symptômes similaires suffisants pour être confondus avec une malformation de Chiari I.
Sources : fr.wikipedia.org
== Traitement == Le traitement est avant tout chirurgical. Il a pour but de stopper la croissance de la cavité médullaire (syringomyélie) et de faire régresser les signes neurologiques du patient. L'opération la plus courante est la craniectomie, ou craniotomie, qui consiste à agrandir le trou occipital en retirant de l'os du crâne, éventuellement, une laminectomie en C1 et une plastie de la dure-mère en implantant un Neuro-Patch. Tout cela ayant pour but de faciliter la circulation du LCS. Quelques équipes neurochirurgicales, notamment en Espagne, proposent la section du Filum Terminale (SFT) en cas de syndrome du ligament coccygien tendu (en). La section extradurale basse du filum terminale, pratiquée particulièrement en Espagne, est très controversée. En France, le centre de référence des syringomyélies, l'hôpital de Kremlin-Bicêtre, qui relève de l'Assistance Publique des Hôpitaux de Paris (AP-HP) ainsi que la Société française de neurochirurgie s'est prononcé sur son inutilité[réf. souhaitée]. Cette technique n’est pas pratiquée en France et ne figure pas sur la classification commune des actes médicaux puisque son bénéfice est controversé, la Haute autorité de santé (HAS) ne s’étant pas encore prononcée en sa faveur. Cependant, une étude sur la section du FT extra-dural a été menée en 2017 à ce sujet. Le programme hospitalier de recherches cliniques (PHRC) a été arrêté devant le peu de candidats pouvant entrer dans le protocole. Seuls cinq patients y avaient été inclus. Le trop petit nombre de patients inclus ne permettra pas d’avoir des conclusions significatives.
Sources : fr.wikipedia.org
1883 : Cleland est le premier à évoquer le Chiari de type II ou malformation d'Arnold–Chiari dans un rapport concernant un enfant atteint d'une spina bifida, d'hydrocéphalie et d'altérations anatomiques du cervelet et du tronc cérébral. 1891 : Hans Chiari, un pathologiste viennois, décrit le cas d'une femme âgée de 17 ans atteinte d'une élongation des amygdales cérébelleuses en forme de cône, associée à une medulla engagée dans le canal rachidien. 1907 : Schwalbe et Gredig, élèves du pathologiste allemand Julius Arnold, décrivent quatre cas de méningo-myélocèle et des altérations dans le tronc cérébral et du cervelet. Ils donnent le nom « Arnold-Chiari » à ces malformations. 1932 : Van Houweninge Graftdijk est le premier à rapporter un traitement chirurgical aux malformations de Chiari. Tous les patients moururent des suites de complications chirurgicales ou post-opératoires. 1935 : Russell et Donald suggèrent une décompression de la moelle épinière au niveau du foramen magnum qui pourraient faciliter la circulation du LCS. 1940 : Gustafson et Oldberg diagnostiquent la Malformation de Chiari associée à une syringomyélie. 1974 : Bloch et al. décrivent la position des amygdales cérébelleuses à classifier entre 7 et 8 mm en dessous du cervelet. 1985 : Aboulezz utilise l'IRM pour le diagnostic de l'extension cérébelleuse
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